Glikojen depo hastalığı (GDH) nedir1 ? ​

• Vücut hücrelerinin çalışması için glikoz (kan şekeri)  adı verilen basit bir şeker formunda sabit bir yakıt kaynağına ihtiyacı vardır. Yediğimiz yiyecekler, glikoz dahil olmak üzere farklı besin bileşenlerine ayrılır. Kullanım ihtiyacına gerek duyulmayan kandaki fazla glikoz, daha sonra kullanılmak üzere karaciğer ve kas hücrelerinde glikojen olarak depolanır. Vücudun daha fazla enerjiye ihtiyacı olduğunda, enzimler glikojeni, glikojen metabolizması adı verilen bir süreç sonunda tekrar glikoza çevirir.​

• Glikojen depo hastalığı (GDH), vücudumuz için gerekli olan glikozun veya vücudumuzda depolanmış şekli olan glikojenin uygun şekilde depolanamadığı veya parçalanamadığı kalıtsal nadir bir metabolik hastalıktır. ​

• GDH'li hastalarda glikojeni parçalayan çeşitli enzimlerden biri eksiktir ve glikojen karaciğerde birikir ve hastalığın spesifik tipine bağlı olarak karaciğerde, kaslarda veya vücudun diğer bölümlerinde sorunlara neden olabilir. Enzim eksikliği, karaciğeri etkilediğinde açlık dönemlerinde (yemek aralarında veya geceleri) düşük kan glikozu seviyelerine düşmesine (hipoglisemi) yol açar.​

• Glycosade, patentli bir yöntem kullanarak üretilen ve fiziksel olarak modifiye edilmiş özel bir mısır nişastası içeren üründür. Glycosade, vücut içinde normal kan glikozu düzeylerinin daha uzun süre korunmasına yardımcı olur.2​

​

• 1. https://www.chop.edu/conditions-diseases/glycogen-storage-disease-gsd# (Erişim tarihi : 30.06.2022)​

• 2. Correia CE et al. Use of modified cornstarch therapy to extend fasting in glycogen storage disease types Ia and Ib. Am J Clin Nutr, 88(5): 1272-6.​